Il padre era noto con il nome di Roberto Roberti, regista del cinema muto, la madre Edvige Valcarenghi, era un'attrice e in Italia era nota come Bice Valerian, il figlio Sergio Leone, nasce a Roma nel 1929 e inizia a lavorare nel mondo del cinema all'età di 18 anni.
Il suo primo impiego importante, arriva nel 1948 con il film "Ladri di biciclette" di Vittorio De Sica, qui lavora come assistente volontario e ha modo di recitare nel film in una piccola parte, quindi come comparsa, in seguito diventa aiutoregista di Mario Bonnard.
Il suo primo film arriva nel 1961 e si intitola "Il colosso di Rodi", mentre nel 1964 gira il film che lo impone all'attenzione generale; "Per un pugno di dollari" che sembra ricalcare la trama de "La sfida dei Samurai" di Akira Kurosawa film sempre nel 1961, ma Kurosawa lo accusa di plagio, vincendo la causa e ottiene come risarcimento i diritti esclusivi di distribuzione del film italiano in Giappone, Corea Del Sud e Formosa e il 15% dello sfruttamento commerciale in tutto il resto del mondo.
Con questo primo successo, Sergio Leone lancia Clint Eastwood e "Per un pugno di dollari" presenta una violenta visione del Far West americano e da un lato sembra rendere tributo ai classici Western dall'altro se ne distacca nei toni.
Sergio introduce delle novità che saranno capaci di influenzare i registi successivi per molti anni a venire ed i suoi personaggi presentano elementi di realismo e verità e spesso hanno una barba incolta, appaiono sporchi ed è facile essere suggestionati dal cattivo odore dei corpi, mentre gli eroi dei Western tendevano ad essere sempre perfetti, belli e presentabili.
.A Sergio Leone, viene attribuito anche il merito di aver colto la forza del silenzio e molte sono le scene giocate su situazioni di attesa che creano suspense.
Tra i successivi lavori, possiamo ricordare "Per qualche dollaro in più" del 1965 ed "Il buono, il brutto e il cattivo" del 1966 e questi poi completano la "Trilogia del dollaro", questi film incassano cifre enormi e importanti sono le colonne sonore di Ennio Morricone con le interpretazioni di Clint Eastwood.
Nel 1967 viene invitato negli USA per girare "C'era una volta il West" che è un progetto che il regista coltiva da molto tempo, ma viene sempre rimandato per il budget troppo elevato e dopo viene prodotto dalla Paramount e al progetto collaborano altri due grandi registi; Bernardo Bertolucci e Dario Argento.
Prima di uscire nelle sale, il film viene modificato e rivisto dai responsabili dello studio e forse per questo verrà considerato un semi-flop con bassi incassi al botteghino e viene rivalutato solo dopo anni e "C'era una volta il west" mette in scena la fine del West e del mito della Frontiera ed Henry Ford assume i tratti di un'assassino mentre Charles Bronson gli si contrappone.
Nel 1971 dirige "Giù la testa" ambientato in Messico e qui manifesta maggiormente le sue riflessioni sul genere umano e rifiuta l'offerta per dirigere "Il Padrino" e nel 1984 completa il film "C'era una volta in America" con Robert De Niro e James Woods, da molti considerato il vero capolavoro di Sergio Leone e il film si collocano negli anni del Proibizionismo, in cui la storia narra storie di gangster e di amicizia e la colonna sonora è affidata ancora una volta a Ennio Morricone e poi è alle prese con il progetto di un film basato sull'Assedio di Leningrado.
Si spegne all'età di 60 anni a Roma nel 1989.
Nel mondo sono tanti i fan e gli appassionati dei film di Sergio Leone e sono molti anche gli omaggi alla sua memoria
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